diumenge, 9 de desembre del 2012

SINDROME DE WEST


SÍNDROME DE WEST, EPILÈPSIA INFANTIL DE DIFÍCIL CONTROL
Ocasiona convulsions i lent desenvolupament de l'infant.
La síndrome de West o dels espasmes infantils és una malaltia poc freqüent, però severa, que es presenta amb major probabilitat en nadons prematurs o amb mala oxigenació cerebral al moment de néixer (hipòxia neonatal), ja que són propensos a patir dany neuronal. El pronòstic no sempre és favorable, però amb teràpies adequades i la col · laboració de la família és possible aconseguir un bon control i condicions que permetin millora del menor.

Dra. Graciela Olmos García del Alba comenta que els nens amb síndrome de West solen manifestar la malaltia entre els 3 i 6 mesos d'edat i que, per desgràcia, sempre tenen algun grau de retard global en el seu desenvolupament.
Aquesta assenyala que la síndrome de West es diagnostica a través de la presència de tres elements característics:
·    Espasmes. Són contraccions en les que el nen sembla que donarà una abraçada (posició de Salaam),alhora que eleva les cames sobre la pelvis, desvia els ulls cap amunt i realitza alguna ganyota. Això pot passar en repetides ocasions (en raïm), arribant a sumar fins a 100 en uns minuts.
·       Retard psicomotor. Facultats mentals i capacitat de moviment solen afectar de manera notable, al grau que molts d'aquests nois evolucionen nul · la o lentament.
·       Anormal activitat elèctrica del cervell. Quan aquesta s'analitza mitjançant electroencefalograma, es descobreix un patró irregular molt especial, anomenat hipsarítmia, que va ser descrit des de 1952.
El tractament de la síndrome de West es basarà en l'ús de medicaments antiepilèptics, que es prendran per temps indefinit, a més que es recomana que el nadó rebi estimulació primerenca i teràpia de rehabilitació d'acord amb la seva edat. Cal assenyalar que els nens sempre queden amb alguna seqüela, però se sap que hi ha petits amb deficiències en llenguatge, per caminar o d'aprenentatge, que han recuperat bona part de les seves funcions.
El pronòstic global de la síndrome de West és greu. El retard mental passa en el 90% dels casos i sovint s'associa amb dèficit motor, trastorns de conducta i trets autístics. La mortalitat és del 5%. De 55 a 60% dels nens amb síndrome de West desenvolupen posteriorment altres tipus d'epilèpsia com la síndrome de Lennox-Gastaut i epilèpsies amb crisis parcials complexes.

Cap comentari:

Publica un comentari a l'entrada